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Sarkoidose: Basiswissen für Heilberufe

Was ist eine Sarkoidose?

Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung des Bindegewebes mit Bildung von Granulomen, die schwerpunktmäßig zwischen dem 20 - 40 Lebensjahr auftritt. Die Ursache der Sarkoidose ist unbekannt.

 

Was bedeutet der Begriff "Granulom"?

Wörtlich bedeutet  der Begriff Granulom " das Körnchen".  In der Medizin wird der Begriff "Granulom " für Knotenartige Neubildungen von Geweben verwendet.

Diese knotenartigen Neubildungen im Gewebe bestehen meist aus Epitheloidzellen oder Riesenzellen. Die Bildung von Granulomen kann ausgelöst werden als Reaktion des Körpers auf chronisch allergische oder infektiöse Vorgänge.

 

Welche anderen Bezeichnungen sind für die Sarkoidose noch gebrächlich?

Nach den Erstbeschreibern nennt man die Sarkoidose auch Morbus Boeck oder Morbus Besnier-Boeck- Schaumann

 

Welche Erkrankungs-Risiken sind für die Sarkoidose bekannt?

Rund 5 % der Fälle einer Sarkoidose treten familiär gehäuft auf.

Seltsamerweise ist das Risiko eines Rauchers an einer Sarkoidose zu erkranken geringer!

 

 

An welchen Organen ist die Sakoidose besonders oft zu finden?

Im Bereich der Lunge findet man rund 90 % aller Sarkoidose-Fälle: Dabei können sowohl die Lymphknoten am Lungenhilus die typischen Granulome aufweisen, als auch das Parenchym (Funktionsgewebe) der Lunge kann betroffen sein.

Ein Befall der Sarkoidose gibt es jedoch auch an Haut, Knochen, ZNS, Leber, Milz und Niere.

 

Welcher besondere Zelltyp findet man in den Granulomen der Sarkoidose?

Die Langhans-Riesenzelle.  (Die Funktion der Langhans-Riesenzellen ist unbekannt. Langhans-Riesenzellen findet man auch bei Tuberkulose, Lepra, Morbus Crohn, rheumatoider Arthritis....

 

Wie häufig ist die Sarkoidose?

Die Sarkoidose findet man in Europa (manchmal ohne Symptome) bei circa 1 - 40 Einwohnern pro 100.000 Einwohnern

 

Wie könnte man die obige Antwort mit eine Fachterminus aus der Epidemiologie formulieren?

Die Prävalenz der Sarkoidose in Europa beträgt 1 - 40 Einwohner / 100.000

 

Wie ist der Tuberkulin - Test bei einer Sarkoidose?

Der Tuberkin-Test ist bei der Sarkoidose häufig negativ. Der negative Tuberkulin - Test bei der Sarkoidose ist Folge einer gestörten T-Zell-Funktion!

 

Was ist der Tuberkulin-Test?

Tine-TestTuberkulin ist ein Präparat, das aus flüssigen Mykobakterien-Kulturen gewonnen wird.

Das Tuberkulin wird mit einem Stempel (Tinetest®, Tubergen®-Test) auf die Innenseite eines Unterarms aufgetragen.

Die Abb. zeigt einen solchen "Stempel" der zur Durchführung des Tine-Testes® verwendet wird.

Tuberkulin ruft beim Einbringen in die Haut eine Reaktion mit sensibilisierten T-Lymphozyten hervor, die bei Kontakt mit Tuberkulose-Erregern gebildet werden. Der Tuberkulin-Test dient also dazu, eine vorangegangene oder gegenwärtige Tuberkulose-Infektion zu erkennen.

 

Welche Differenzial-Diagnosen müssen bei Verdacht auf eine Sarkoidose erwogen werden?

  • Lungentuberkulose

  • Lypmphome

  • difusse Ausbreitung eines Lungen-Karzinoms

  • Asbestose

 

Welche besondere Hautläsion findet man bei der Sarkoidose besonders häufig?

Das Erythema nodosum

 

Was ist das Erythema nodosum ?

Die Abb. zeigt ein Erthema nodosum an typischer Stelle am Unterschenkel.

Besonders häufig ist das Erythema nodosum an den Unterschenkeln, an den Knien und den Sprunggelenken lokalisiert.

Author  ErikH
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Das Erythema nodosum ist eine rot-blaue Entzündung der Subcutis (des Unterhautfettgewebes) . Erythema nodosum als allergische Überreaktion (Typ III) der Haut.

Es kommt sehr häufig im Zusammenhang mit einer Sarkoidose vor. Man findet es aber auch bei Tuberkulose, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, rheumatischem Fieber, Toxoplasmose....)

 

Im Zusammenhang mit der Sarkoidose wird auch Löfgren-Syndrom erwähnt. Was ist das Löfgren-Syndrom?

Löfgren-Syndrom ist die Bezeichnung für die akute Sarkoidose, die besonders häufig junge Frauen betrifft. Dabei kommt es zu einem hochakuten Krankheitsbild, bei dem auch Fieber, Muskel- und Gliederschmerzen möglich sind

Typische für das Löfgren-Syndrom ist die Trias:

  • Erythema nodosum

  • Arthritis von Gelenken (besonders der Sprunggelenke)

  • beidseitige Schwellung der Lymphknoten am Hilus der Lunge

 

Was ist der Hilus der Lunge?

Der Hilus eines Organs nennt man jenen Bereich, an dem die ernährenden Gefäße oder funktionell bedeutsame Strukturen in das Organ einstrahlen. Am Lungenhilus findet man die A. pulmonalis, die V. pulmonalis und die Brochnien. Im diesem Abschnitt der Lunge befinden sich auch viel Lymphknoten.

Bei Löfgren-Syndrom sind diese Lymphknoten auf Seiten (bihilär) angeschwollen.

 

Was versteht man im Zusammenhang mit der Sarkoidose unter einem Lupus pernio?

SarkoidoseDie Abb. zeigt einen Lupus pernio bei Sarkoidose.

Unter Lupus perinio wird eine besondere Form der Hautmanifestation der Sarkoidose verstanden, bei der flächenhafte, livide Infiltration an Nase, Wangen und Ohrläppchen vorliegen.

Source M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara: Cutaneous lesions of the nose. In: Head & face medicine Band 6, 2010, S. 7, ISSN 1746-160X. doi:10.1186/1746-160X-6-7. PMID 20525327.. (Review). Open Access
Author M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara
licensed under the Creative Commons Attribution 2.0 Generic

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