Morbus Meulengracht

Sie können die Antworten auf die gestellten Fragen zum Morbus Meulengracht verbergen und sich dann - nach eigener Antwort - anzeigen lassen:

Bei einer Einstellungs-Untersuchung finden Sie bei einem klinisch völlig gesunden und leistungsfähigen Mann ein erhöhtes Bilirubin im Blut. Besonders erhöht ist das indirekte Bilirubin.

Es finden sich keine Anhaltspunkte für eine Blutkrankheit, kein Hinweis auf eine Hepatitis oder Gallensteine. An welcher Krankheit wird der junge Mann vermutlich leiden?

Morbus Meulengracht

Wie wird der Morbus Meulengracht noch bezeichnet?

Weitere Bezeichnungen sind: Gilbert-Meulengracht-Syndrom oder Icterus intermittens juvenilis

Was ist der Morbus Meulengracht?

Der Morbus Meulengracht ist ein erblich bedingte Erhöhung besonders des indirekten Bilirubins. Dieser Erhöhung des indirekten Bilirubins liegt keine Lebererkrankung und auch keine gesteigert Hämolyse (gesteigerter Abbau roter Blutkörperchen) zugrunde.

Wie kommt es zur Erhöhung besonders des indirekten Bilirubins?

Bilirubin entsteht aus Hämoglobin. Das Hämoglobin wird frei, wenn die alten Erythrozyten in der Milz abgebaut werden.
Das so entstandene Bilirubin wird an Albumin gebunden und zur Leber transportiert. Da dieses Bilirubin nicht direkt in Wasser löslich ist, wird es indirektes Bilirubin genannt.
In der Leber wird das Albumin abgetrennt und das Bilirubin mit Gallensäuren verbunden. Das mit Gallensäuren verbundene Bilirubin ist direkt wasserlöslich und kann über die Galle in den Darm ausgeschieden werden.

Dem Morbus Meulengracht liegt eine Störung bei der Verbindung (Synthese) des Bilirubins mit den Gallensäuren zugrunde.
Genauer gesagt: Ein Enzym, das Bilirubin mit Gallensäuren verbindet, findet sich bei Menschen mit Morbus Meulengracht in erheblich verminderter Konzentration (nur rund 1/3 des normalen Wertes) .
Beim Morbus Meulengracht ist somit die Synthese des direkten Bilirubins in der Leber gestört (infolge eines Enzymmangels) Daher findet sich im Serum besonders ein Anstieg des indirekten Bilirubins.

Wie heißt das Enzym das Bilirubin mit Glukuronsäuren (Gallensäuren) konjugiert?

Das ist die Glukuronyl-Transferase.  (Die Glukoronyl-Transferase ist beim Morbus Meulengracht auf 1/3 des Normwertes gemindert!)

Unter welchen klinischen Symptomen leiden Menschen mit einem Morbus Meulengracht?

Menschen mit Morbus Meulengracht sind gesund!!  Da der Morbus Meulengracht recht häufig ist (rund 8 % der Menschen) muss man die Krankheit kennen, um keine unnötigen diagnostischen oder therapeutischen Maßnahmen durchzuführen.

Findet man beim Menschen mit Morbus Meulengracht eine Gelbfärbung?

Manchmal - besonders wenn diese Menschen fasten - findet man an den Skleren eine Gelbfärbung.

Was muss bei Menschen mit Morbus Meulengracht beachten?

Zunächst muss man Menschen mit einem Morbus Meulengracht darüber informieren, dass eine leichte Erhöhung des Bilirubins keinen Krankheitsweit hat!
Es gibt sogar Hinweise, dass eine leichte Erhöhung des Bilirubins das Risiko einer Arteriosklerose und von Darmkrebs mindert?

Können Menschen mit Morbus Meulengracht alle Medikamente einnehmen?

Bestimmte Zytostatika aber auch Aids-Medikamente verstärkten die Gelbfärbung! Möglicherweise ist dies auch bei Paracetamol der Fall. Sinnvoll ist es daher, bei Schmerzen oder Fieber im Falle eines Morbus Meulengracht kein Paracetamol zu verordnen.

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