Diabetes insipidus: Funktion distaler Tubulus und Sammelrohr

Beim Diabetes insipidus findet sich eine massive Polyurie mit extrem erniedrigtem spezifischem Uringewicht. Der Diabetes insipidus ist ein Beispiel für eine Fehlfunktion am distalen Tubulus oder den Sammelrohren.

Diese Fehlfunktion kommt entweder durch fehlende Hormonbildung im Hypothalamus zustande oder aber durch ein mangelndes Ansprechen des Rezeptors im distalen Tubulus und im Sammelrohr für das Adiuretin.

In einem Teil des Zwischenhirns - dem Hypothalmus - wird das ADH (Adiuretin) gebildet.

Die Abb. zeigt, wie das Adiuretin auf dem Blutweg in den Hinterlappen der Hypophyse (Neurohypophyse) gelangt und dort gespeichert wird.

Im Hypothalamus befinden sich Osmo-Rezeptoren, die bei Wassermangel Durst auslösen und Adiuretin freisetzen. Im distalen Tubulus und im Sammelrohr wird vermehrt Wasser zurück resorbiert!

Bei Vorstellung eines Patienten mit (starker) Polyurie ist es wichtig, an den Diabetes insipidus zu denken.

Zwei Formen des Diabetes insipidus sind bekannt!  Entscheidend ist hier die Funktion von distalem Tubulus und Sammelrohr zu kennen. Dort wird Wasser rückresorbiert!  Die Rückresorption von Wasser im distalen Tubulus und im Sammelrohr kann nur funktionieren unter Anwesenheit und Ansprechen auf Adiuretin. (Adiuretin = ADH = Vasopressin)

Wir erinnern uns: Jede Niere hat etwa 1,5 Millionen Nephronen, das Nephron ist die funktionelle Einheit der Niere. Es besteht im Prinzip aus dem Glomerulum mit Bowmann’scher Kapsel, dem proximalen Tubulus, der Henleschen Schleife und dem distalen Tubulus. Mehrere Nephrone münden dann jeweils in ein Sammelrohr. 

Die Sammelrohre vereinigen sich in den Nierenpapillen zu den Nierenkelchen, letztlich zu Nierenbecken. Bei einer normalen glomerulären Filtrationsrate von 120 ml/min. wird ein Primärharn von etwa 150 oder 170 Liter pro Tag gebildet.

In diesem Primärharn finden sich nahezu alle Bestandteile des Blutes bis auf die Blutkörperchen und die Eiweiße.

Man nennt dies auch das Ultrafiltrat des Blutes.  In diesem Primärharn finden sich zahllose Elektrolyte, es finden sich aber auch zahllose Nährstoffe wie beispielsweise Glukose. All dies muss zurückgewonnen werden, sonst käme es zu einer Situation, die mit dem Leben nicht mehr vereinbar wäre.

Die meisten Nährstoffe wie Glukose, Aminosäuren und dergleichen werden bereits im proximalen Tubulus resorbiert.

Fragen zur Vertiefung bei Diabetes insipidus:

Die unten stehenden Fragen können Sie auch im  Selbsttest beantworten. Wenn Sie die Antworten abdecken wollen, klicken Sie auf die Schaltfläche "Antworten verbergen"

Was versteht man unter Polyurie?

Von einer Polyurie spricht man, wenn die tägliche Harnmenge über 2 Liter beträgt.

Was bedeutet der Begriff Oligurie?

Von einer Oligurie spricht man, wenn die tägliche Harnmenge unter 500 ml beträgt.

Wie wird jener Zustand genannt, bei dem die Harnausscheidung fast völlig sistiert und unter einen Betrag von 100 ml pro Tag abfällt?

Diese lebensbedrohliche Situation nennt man Anurie.

Was versteht man unter glomerulärer Filtrationsrate? (GFR)

Unter der glomerulären Filtrationsrate versteht man jene Primärharnmenge, die in allen Glomerula der Niere zusammen in einer Minute gebildet wird. Die glomeruläre Filtrationsrate beträgt beim gesunden Erwachsenen ca. 120 ml/min.

Was versteht man unter Primärharn?

Der Primärharn ist ein Ultrafiltrat der Niere. Es wird gebildet in den Glomerula. Der Primärharn besteht im Grunde aus allen Blutbestandteilen mit Ausnahme der Blutkörperchen und der Eiweiße.

Wie hoch ist die Menge des Primärharns, der in der Niere gebildet wird?

Die pro Tag gebildete Primärharnmenge beträgt etwa 170 Liter. In manchen Lehrbüchern wird auch von 150 Litern gesprochen.

Was versteht man unter einem Nephron?

Das Nephron ist die funktionelle Einheit der Niere. Es besteht aus dem Glomerulum, dem proximalen Tubulus, der Henleschen Schleife und dem distalen Tubulus. Mehrere Tubuli münden gemeinsam in ein Sammelrohr.

Welche Funktion hat das antidiuretische Hormon oder ADH?

Das antidiuretische Hormon, ADH abgekürzt, wird auch Adiuretin oder Vasopressin genannt. Zwei Funktionen sind diesem Hormon eigen: Es steigert den Blutdruck, das drückt sich in dem Namen Vasopressin aus, und es sorgt in den distalen Tubuli und den Sammelrohren dafür, dass Wasser in der Niere zurückresorbiert wird. Es wirkt also antidiuretisch, zu Deutsch: Wasser wird zurückgehalten.

Wo wird das antidiuretische Hormon, das Adiuretin, gebildet?

Die Bildungsstätte des Adiuretin ist das Zwischenhirn, genau genommen der Hypothalamus. Es wird nach Bildung im Hypothalamus in der Hypophyse zwischengespeichert. Genau im Hypophysenhinterlappen oder der Neurohypophyse. Der Hypothalamus verfügt über Osmorezeptoren, je nach Osmolarität des Blutes wird Adiuretin vermehrt gebildet oder zurückgehalten.

Bei  Vorstellung eines Patienten mit massiver Polyurie sollte man an welche Erkrankung denken?

Ein Patient, der beispielsweise Harnmengen von 10 Liter oder mehr ausscheidet, hat mit großer Wahrscheinlichkeit einen Diabetes insipidus.
Es gibt ganz selten noch eine Krankheit, die differenzialdiagnostisch zu erwägen ist: Es ist die Polydipsie. In diesem Fall trinken die Betroffenen aus psychiatrischen Gründen zu viel und haben aus diesem Grund eine massive Polyurie. Auch beim Diabetes mellitus hat man eine Polyurie. Diese ist jedoch weitaus geringer als beim Diabetes insipidus.

Welche zwei Formen des Diabetes insipidus kann man unterscheiden?

Es gibt den zentralen Diabetes insipidus, beispielsweise nach Traumen, Hirn-Operationen, Hirn-Erkrankungen, in diesem Fall wird das Adiuretin vermindert oder gar nicht produziert. Bei der zweiten Form, dem renalen Diabetes insipidus, fehlt den Sammelrohren und den distalen Tubuli das Ansprechen auf das Adiuretin. Die Funktion des Adiuretins kann sich nicht entfalten, die Poren der distalen Tubuli oder der Sammelrohre gehen trotz Anwesenheit von Adiuretin nicht vermehrt auf.

Wie können die beiden Formen des Diabetes insipidus unterschieden werden?

Diese Formen können unterschieden werden durch den Vasopressin-Test. Hierbei wird künstliches Vasopressin, also antidiuretisches Hormon, dem Kranken gegeben. Nach Gabe von Vasopressin kommt es im Fall des primären oder zentralen Diabetes insipidus zu einer drastischen Besserung, im Falle des renalen Diabetes insipidus kann der Körper trotz Gabe von Vasopressin wegen des unzureichend ansprechenden Rezeptors nicht auf die Vasopressin-Gabe (ADH-Gabe) reagieren.

Welches Kennzeichen charakterisiert beim Betrachten oder Untersuchen des Urins den Diabetes insipidus?

Urin von Diabetes insipidus-Patienten ist fast wasserklar, das spezifische Gewicht ist extrem erniedrigt. Noch einmal zur Erinnerung: Das spezifische Gewicht des Urins ist normalerweise etwa 1.020 g/l, beim Diabetes insipidus ist dieser Wert extrem vermindert.  

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